L'histiocytose langerhansienne est une maladie
rare. Elle touche, en France, de 40 à 50 jeunes enfants par an. Elle
peut également apparaître à tout âge chez l'adulte. Ses causes et
mécanismes demeurent pour partie inconnus.
On sait que dans la maladie, les cellules de Langerhans, qui participent
ordinairement à la défense de l'organisme se mettent à s'accumuler voire
proliférer, entraînant des dysfonctionnements au sein de différents
organes.
Les atteintes de la maladie, très variables, peuvent aller de lésions
cutanées locales à la dégradation de divers tissus. L'os est souvent
attaqué. Les formes graves peuvent toucher plusieurs organes vitaux
(moelle osseuse, foie, poumon). Cette maladie peut aussi se compliquer
d'atteintes hormonales voire, plus exceptionnellement, du système nerveux.
On sait aujourd'hui que l'histiocytose langerhansienne n'est pas une
maladie génétique héréditaire, n'est pas contagieuse, et ne s'apparente
pas aux cancers.
La maladie se manifeste par des poussées de durée et de gravité
variables, allant d'une atteinte unique à des formes progressives
touchant plusieurs organes vitaux.
Les atteintes localisées ne demandent souvent qu'une prise en charge
limitée. Les formes touchant des organes vitaux nécessitent des
traitements lourds : chimiothérapie, corticothérapie, une greffe dans
certains cas.
La réponse aux traitements n'est pas toujours prévisible : la maladie
peut continuer d'évoluer, régresser ou disparaître et, dans certains
cas, récidiver.
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